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小兒血管瘤

【導讀】嬰兒血管瘤是怎么回事?嬰兒血管瘤是皮膚血管的良性腫瘤,多發生于嬰兒或兒童,常見于頭、面、頸部皮膚,但粘膜、肌肉、肝臟、和顱內等部位也可發生。

血管瘤是一種先天性皮膚病,因擴張的皮膚毛細血管聚集在皮膚的某處,增生所致。所以,透過皮膚可以看到血液的顏色呈紅色或紫紅色。小兒血管瘤是在出生時或出生后三個月至六個月內出現,常發生于頭、臉及頸部,影響寶寶外觀,2-8個月一般生長較為迅速。

小兒血管瘤是小兒常見病,可生長于身體的任何部位,多見于頭、頸部皮膚,但粘膜、肝臟、腦和肌肉等亦可發生,以枕部的鮮紅斑痣最常見,多發生于嬰兒或兒童。血管瘤是一種先天性發育異常,屬于錯構瘤,而非真性腫瘤,具有畸形和腫瘤的雙重特性。具有危險性的嬰兒血管瘤,如長在眼睛、咽喉、肢體末端,則需特別留意。

小兒血管瘤根據其形狀表現可以分為不同的類型,但其共性特點表現如下

1、大多數血管瘤為先天性,少數為后天發生。

2、淺部血管瘤與正常皮膚齊平或稍高,形狀不規則,呈鮮紅或紫紅色,質軟。深部血管瘤捫診柔軟有波動感,穿刺為血液,體位試驗可為陽性。

3、頜骨中心性血管瘤多在拔牙后或自發性出血而被發現??捎蓄M骨膨隆,X線示骨小梁破壞,呈蜂房狀陰影。

4、深部血管瘤可借助頸動脈造影或局部瘤腔造影證實。

血管瘤的分型繁雜,傳統的分類方法如下:

1、毛細血管瘤 包括新生兒斑痣(表皮毛細血管瘤)、皮內毛細血管瘤(橙紅色斑、葡萄酒色斑、蜘蛛痣)、草莓狀毛細血管瘤。

2、海綿狀血管瘤和混合型(毛細血管和海綿狀)血管瘤。

3、蔓狀血管瘤。

4、血管瘤性綜合征 遺傳性出血性血管擴張征、斯特奇-韋伯綜合征、林道-希佩爾綜合征、馬富西綜合征、克-特二氏綜合征。

海綿狀血管瘤以四肢、軀干多見

每一種血管瘤都有其典型的癥狀,具體如下:

一、毛細血管瘤

1、新生兒斑痣:又稱表皮毛細血管瘤,是一種淡紅色或藍色的表皮變色,通常位于頭頂中線后部、頸部或骶部,出生時即存在,一般在數月內逐漸自行消失,無需治療。

2、皮內毛細血管瘤:有3種臨床變異型,出生后即有。特點是在真皮內呈現有成熟的內皮細胞組織型毛細血管。多位于感覺神經分布的區域,如三叉神經。

(1)橙紅色斑:是一種從橘紅色到鐵銹色的斑塊,平坦而不高出皮膚表面。多在前額、上眼瞼、鼻孔、枕等部位,壓迫可褪色,不會自然消失。干燥法、冷凍法和摩擦法或X線照射,均無效。一般無須治療,必要時,可用化妝品掩飾,偶爾行切除。

(2)葡萄酒色斑:呈暗紫色,出生時即有,很少擴展,面部葡萄酒色斑可能伴有顱內血管瘤,即Sturge-Weber綜合征。近年來,國外多采用手術治療,如面積大,可分期手術,并可植皮。手術要在5歲前進行,以免對兒童產生心理影響。

(3)蜘蛛痣:又稱星狀血管瘤,其特征是從一個皮下中心小動脈,發出許多放射形擴張的皮內毛細血管,形態酷似蜘蛛。好發于面、臂、手和軀干上部,壓迫中央可使蜘蛛痣消失。如果不自然消退,可在放大鏡下,用燒紅的針頭刺燒腫瘤中央,效果較好。

3、草莓狀毛細血管瘤:又稱幼年性毛細血管瘤,可能完全或部分消失。通常在生后不久出現,腫瘤常高于皮膚,鮮紅色,分葉,形如草莓。好發于面、頭皮和頸部。壓迫無明顯變化。一般在1~4歲逐漸消退。也可用手術、冷凍、硬化劑、低電壓、短距離放療等方法。

二、毛細血管海綿狀血管瘤和海綿狀血管瘤

1、毛細血管海綿狀血管瘤又稱混合型血管瘤,一般出生時已存在,主要發生在面頸部。腫瘤可達到很大體積,在最初的6個月生長迅速,具有侵犯性,但仍可自然消退,而不會完全萎縮,因此要采取積極的治療措施。如激素療法、冷凍和放療等。

2、海綿狀血管瘤:是由大量充滿血液的腔隙或竇形成,腔壁上有內皮細胞層。腔隙由纖維結締組織分開。腫瘤多生長在皮下組織內,可達肌肉??砂l生于身體任何部位,以四肢、軀干多見。觸之如海綿樣感覺。為平坦或凸凹不平,壓迫可陷下??赡茏詣涌s小,但不會完全消失。目前對海綿狀血管瘤的有效療法主要是手術和激素療法。

三、蔓狀血管瘤

較少見,為包含有小動脈和小靜脈吻合的血管瘤,好發于頭皮或肢端。皮下可及血管迂曲,有血管搏動,皮膚溫度增高,聽診可聞及血管雜音??捎袆×业奶弁?,并可引起耳鳴。這種血管瘤不會自動消失,故應早期治療。對局限性蔓狀血管瘤,惟有手術治療。腫瘤過大,可分期手術,必要時植皮。

四、管瘤性綜合征

管瘤性綜合征是指臨床上患有上述某一種血管瘤,有規律地伴有另一些病理情況,而形成幾種獨立的病理實體或綜合征。

1、遺傳性出血性血管擴張征:主要表現為皮膚和黏膜的毛細血管擴張,具有顯著的出血傾向。病理切片可見擴張的毛細血管壁菲薄,往往僅有一層內皮細胞,直接處于向外菲薄的表皮下面。該毛細血管瘤常為多發性,平坦或略凸出皮膚,形狀不規則,好發于手背和鼻腔黏膜,指壓可蒼白,易出血。治療可采用激素或電凝法。

2、斯特奇-韋伯綜合征:系面部葡萄酒色斑合并顱內血管瘤。故對面部葡萄酒色斑要嚴密注意和檢查,如其位于三叉神經第一支眼神經感覺區的皮膚,是并發Sturge-Weber綜合征的重要部位,此綜合征無根治療法,常伴有癲癇及智力低下。

3、馬富西綜合征:無遺傳性,出生時完全正常,爾后逐漸出現單側軟骨發育不良,導致雙側肢體發育不平衡。

4、林道-(馮)希佩爾綜合征:為小腦、腦干、脊髓、視網膜、肝等處生長的單個或多個血管瘤,同時伴有胰腺、腎、腎上腺囊腫或腺瘤。該瘤范圍雖廣,但屬良性。

5、Klippel-Trenaunay綜合征:主要表現為肢體軟組織和骨過度增長肥大,皮下靜脈曲張,皮膚血管瘤,發病男女差別不大。目前尚無規范性的療法,多數學者主張輕者保守治療,重者或出現并發癥時手術治療。

引起小兒血管瘤的原因是因為孕早期胚胎損傷

小兒血管瘤的原因比較復雜,截止目前醫學界沒有一個準確的說法,普遍被認可的原因有如下兩類:

一、目前大多數學者認為人體胚胎發育過程中特別是在早期血管性組織分化階段,由于其控制基因段出現小范圍錯構而導致其特定部位組織分化異常,并發展成血管瘤。

二、 也有學者認為在胚胎早期(8~12月)胚胎組織遭受機械性損傷,局部組織出血造成部分造血干細胞分布到其它胚胎特性細胞中,其中一部分分化成為血管樣組織并最終形成血管瘤。

表淺血管瘤有明顯的特征,診斷并不困難,位置較深的血管瘤應作體位移動試驗和穿刺來確定。也可采用動脈造影及瘤腔造影來協助診斷。

小兒血管瘤的治療應采取綜合性治療,不必急治。大部分血管瘤的早期如鮮紅斑痣、毛細血管瘤及海綿狀血管瘤均可動態觀察。即每隔3-6個月到醫院由專職醫生進行隨診,觀察其大小、顏色、厚度的變化,以決定是否可等待自行消退。

小兒血管瘤的治療方法有:

一、無需治療

1、新生兒斑痣:一般在數月內逐漸自行消失,無需治療。

2、皮內毛細血管瘤:一般無須治療,必要時,可用化妝品掩飾,偶爾行切除。

二、非手術治療

包括干燥法、冷凍法、摩擦法、硬化劑、低電壓、電凝法、短距離放療、激素療法等。如蜘蛛痣可用燒紅的針頭刺燒腫瘤中央,效果較好。

1、激素治療。采用本治療的病例必須經過嚴格選擇,限用于嬰幼兒。適應于血管瘤生長發展迅速者;反復發生出血、潰瘍或感染者;瘤體影響呼吸、吞咽及進食者等。一般常用潑尼松,劑量為2~3mg/(kg?d),口服2~3周。顯效后劑量減為1mg/(kg?d),再減為0.75mg/(kg?d)。

2、硬化劑注射:常用藥為5%魚肝油酸鈉。在注射硬化劑前先在瘤體周圍做局部浸潤麻醉或傳導麻醉。適用于海綿型血管瘤。

3、低溫治療:適用于表淺而較局限的血管瘤。

4、激光治療:適用于口腔黏膜的海綿狀血管瘤及較局限的血管瘤。激光治療一般適用于鮮紅斑痣。

5、90sr敷貼及P32注射,適用于單純毛細血管瘤及較小、較薄的海綿狀血管瘤。

6、冷凍,尤其棉棒冷凍治療血管瘤,以2歲以內單純毛細血管瘤患兒的療效最好。

7、合并血小板減少的巨大海綿狀血管瘤,以口服強的松治療效佳。

三、手術治療

對于生長快,有毀容之虞、或較大的血管瘤還可以用電化療法、平陽霉素注射法及早期選擇用手術切除治療。如切除范圍過大,可局部用皮膚擴張器或用銅絲結扎阻斷交通支的手術方法。如手術面積大,可分期手術,并可植皮。手術要在5歲前進行,以免對兒童產生心理影響。

血管瘤由大量增生血管構成,是小兒常見先天性軟組織腫瘤,發病率約為1%~2%,大多數血管瘤在嬰幼兒出生后被發現。血管瘤的發展一般可分為三期:

1.增生期:出生后血管瘤不斷增生擴展,迅速向周圍皮膚及深層組織侵犯,血管瘤的增生期一般時間為6~10個月。

2.穩定期:血管瘤增長速度逐漸緩慢,隨著幼兒生長,血管瘤緩慢增長,但增長速度仍比小兒生長快,血管瘤增生和退化交替進行,一般時間為3~6個月。

3.退化期:一般1歲以后血管瘤增長速度緩慢下來,部分毛細血管瘤開始退化,血管瘤內纖維脂肪組織增多,少數患兒在5歲時可以完全退化。在退化過程中,毛細血管瘤顏色從紫紅色或深紅色轉變為淡紫紅色,以后顏色逐漸變淺退變為灰色,外形由飽滿隆起轉變為扁平至皺縮,皮膚組織纖維化。血管瘤消退后病變處皮膚可留有毛細血管擴張和色素沉著,一般不留疤痕。海綿狀血管瘤退化很慢,只有極少數患兒可以自然消退,而絕大部分海綿狀血管瘤不會自然消退。大多數混合型血管瘤、蔓狀血管瘤、橙紅色斑、葡萄酒色斑等血管瘤不會自然消退,只有部分草莓狀血管瘤和毛細血管瘤在5歲以內可自然消退,超過5歲者很少有完全消退的。

患血管瘤的嬰幼兒,應詳細記錄血管瘤類型、發生部位、表面顏色、形態大小、病變累及范圍,是否高出皮膚等,按測量大小用平面圖記錄下來,一般每月復查一次。如血管瘤增長速度過快(有時毛細血管瘤每天可增長1~2mm)應每周復查一次,并將結果與上次檢查作對比,如發現血管瘤病變范圍縮小,表面顏色變淡,皮膚隆起高度變平坦,說明血管瘤病變在穩定期或消退期,可以繼續觀察等待消退。

如果血管瘤病變范圍擴大,表面顏色呈深紫色或深紅色,表面皮膚隆起加重,說明血管瘤病變在增生期,應采取積極的治療措施。如血管瘤病變部位在頭面部或手腳部位且增長迅速,需特別注意,應及時治療,以免增長過大失去最佳治療時機,造成面部畸形或肢體殘疾。

血管瘤應作體位移動試驗和穿刺來確定

小兒血管瘤的預防措施有:

1、避免有害物質侵襲(促癌因素) 就是能夠幫助我們避免或盡可能少接觸有害物質。

腫瘤發生的一些相關因素在發病前進行預防。很多癌癥在它們形成以前是能夠預防的。1988年美國的一份報告詳細比較了國際上惡性腫瘤相關情況,提出許多已知的惡性腫瘤其外部因素原則上是可以預防的,即大約80%的惡性腫瘤是可以通過簡單的生活方式改變而預防。繼續追溯,1969年Higginson醫生所作的研究總結出90%的惡性腫瘤是由環境因素造成的?!碍h境因素”、“生活方式”即是指我們呼吸的空氣、喝的水、選擇制作的食品、活動的習慣和社會關系等。

2、提高機體抵御腫瘤的免疫力能夠幫助提高和加強機體免疫系統與腫瘤斗爭。

我們目前所面臨的腫瘤防治工作重點應首先關注和改善那些與我們生活密切相關的因素,例如戒煙、合理飲食、有規律鍛煉和減少體重。任何人只要遵守這些簡單、合理的生活方式常識就能減少患癌的機會。

提高免疫系統功能最重要的是:飲食、鍛煉和控制煩惱,健康的生活方式選擇可幫助我們遠離癌癥。保持良好的情緒狀態和適宜的體育鍛煉可以使身體的免疫系統處于最佳狀態,對預防腫瘤和預防其他疾病的發生同樣有好處。另外有研究顯示適當活動不僅增強人體免疫系統,而且通過增加人體腸道系統蠕動而降低結腸癌的發病率。在這里我們主要認識飲食在預防腫瘤發生方面的一些問題。

* 本文所涉及醫學部分,僅供閱讀參考。如有不適,建議立即就醫,以線下面診醫學診斷、治療為準。
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